Linfoma mantellare

Linfoma mantellare
Osservazione istologica di un linfoma mantellare, identificabile nella porzione inferiore dell'immagine. Biopsia condotta a livello dell'ileo, colorazione ematossilina-eosina.
Classificazione e risorse esterne
ICD-9-CM	(EN) 200.4
ICD-10	(EN) C85.7
Sinonimi
MCL

Il linfoma mantellare (MCL dall'inglese mantle cell lymphoma) è un linfoma delle cellule di tipo B, tra i più rari tra i linfomi di tipo non Hodgkin cui appartengono. L'incidenza sul totale dei casi di linfomi non Hodgkin è pari al 6% circa, più elevata in Europa che negli Stati Uniti.

Anatomia patologica

Il linfoma, come indicato dal nome, origina dalla zona mantellare dei linfonodi, ove sono presenti cellule B della memoria, cellule B vergini e cellule T. L'immunoistochimica è molto importante per la diagnosi, in quanto particolare. Si riscontra positività al CD5 e iperespressione della ciclina D, per traslocazione cromosomica t11;14 che consente l'iperespressione di Bcl-1 e quindi della ciclina D1. E' negativo al CD23 e positivo per CD200, e questo è utile per la differenziazione con la leucemia linfatica cronica La crescita delle cellule tumorali ha andamento prima nodulare-centripeto (diversamente dal linfoma follicolare che ha crescita centrifuga, tipo schiena-schiena), poi in seguito diffuso. Le cellule sono di piccola taglia, con nuclei clivati, ma può esistere una varietà blastica.

Profilo clinico

Il linfoma mantellare ha un decorso aggressivo, si manifesta spesso in stadio avanzato, dà linfoadenopatia generalizzata indolente, può presentarsi già diffuso al midollo osseo o interessare parte del tratto gastrointestinale (poliposi linfomatosa).

Bibliografia

• Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008. ISBN 978-1-4377-0647-5
• Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008. ISBN 978-88-85675-53-7
• Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3

Voci correlate

• Linfoma
• Chemioterapia

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